ГЕМОФИЛИЯ

ГЕМОФИЛИ́Я (от греч. haima — кровь и filia — склонность), кровоточивость,— болезненное состояние, выражающееся в наклонности к кровотечениям.

В развитии гемофилии играет определенную роль семейнонаследственный фактор.

Гемофилия встречается исключительно у мужчин, но передается через женщин, которые сами при этом не болеют (т. е, от деда внуку через здоровую дочь).

Известны случаи гемофилии у лиц, не имеющих кровоточивости в роду.

Признаки гемофилии появляются обычно в раннем детстве и с возрастом становятся менее выраженными.

Некоторые формы гемофилии обнаруживаются в более позднем возрасте и отличаются более легким течением.

Ушибы вызывают у больных гемофилией обширные подкожные, внутримышечные и внутрисуставные кровоизлияния: порезы, прикусы языка, удаление зубов и т. п. сопровождаются опасными для жизни кровотечениями.

Особенно характерны для этих больных тяжелые изменения в суставах, связанные с повторными кровоизлияниями в них.

Основной симптом гемофилии, отличающий ее от других форм кровоточивости, — нарушение свертываемости крови; кровь больного, взятая из вены в пробирку, не свертывается часами.

Причиной этого нарушения является недостаток в крови больного белкового вещества, так называемого глобулина свертывания.

Прибавление нормальной человеческой кровяной плазмы (жидкая часть крови) в малых количествах к гемофилической плазме свертывает последнюю в нормальное время.

Точно так же небольшие (по 30-40 мл) переливания плазмы усиливают свертываемость крови больных на 1-2 дня.

Профилактика гемофилических кровотечений должна быть направлена на ограждение больных гемофилией от всяких травмирующих моментов.

Оперативные вмешательства, даже простое удаление зуба, могут разрешаться только в случаях жизненной необходимости.

Борьба с гемофилическими кровотечениями ведется обычными кровоостанавливающими средствами и систематическом переливаниями цельной крови или плазмы.